Гіпофізарний нанізм. Що це?

Карликовість, або по-науковому, гіпофізарнийнанізм, являє собою патологію, при якій відбувається затримка фізичного розвитку і зростання, яка викликається недостатнім синтезом і секрецією соматотропного гормону (його ще називають гормоном росту).

Ця патологія зустрічається надзвичайно рідко,приблизно у 2 людина з 10000. гіпофізарний нанізм виявляється в два частіше у хлопчиків, ніж у дівчаток. Зростання у чоловіків вважається карликовим, якщо він виявляється нижче 130 см, у жінок же - нижче 120см.

Найчастішими причинами вважаються наступні:

• вроджені дефекти (у внутрішньоутробному періоді передня частка гіпофіза формується неправильно),

• травми голови (до них відносяться і родові),

• пухлина гіпофіза або оточуючих структур,

• спадкова схильність,

• сифіліс, туберкульоз, саркоїдоз,

• також перенесена хіміо- або променева терапія.

Разом з тим в більше, ніж в половині випадків причини карликовості так і залишаються невстановленими.

Як же гіпофізарний нанізм розвивається?

Вага і зростання дітей з недостатньою секрецієюгормону росту при народженні абсолютно не відрізняються від відповідних значень здорових дітей. Найчастіше перші симптоми з'являються у дітей лише у віці 2-3 років: такі діти починають не встигає за нормальним ростом своїх однолітків. Різко знижується швидкість росту, яка не перевищує 3-4 см / рік (при нормі близько 8 см / рік). Незважаючи на затримку росту, нормальні пропорції в організмі дитини зберігаються.

Крім цього, гіпофізарно недостатність також проявляються наступними ознаками:

• недорозвинення статевої системи,

• відзначається слаборозвинена м'язова система,

• артеріальна гіпотонія,

• зниження швидкості окостеніння кістяка, порушуються розвиток і зміна зубів,

• при наявності пухлини в гіпофізі або оточуючих його ділянках мозку, крім перерахованих симптомів, розвивається ще й порушення зору.

Як правило, розумовий розвиток при цьому захворюванні не страждає, хворі зазвичай відрізняються хорошою пам'яттю.

.Для підтвердження діагнозу «гіпофізарний нанізм» необхідно:

• Здати аналізи на соматотропін. Крім того, можливо, знадобляться аналізи на визначення інших гормонів. Може бути, знадобляться гормональні проби: спочатку визначається вихідний рівень в крові гормонів, після чого хворий приймає лікарський препарат, що впливає на регуляцію даного гормону, через певний час аналіз повторюється.

• Виконати рентгенографію області турецькогосідла і черепа, щоб визначити розміри гіпофіза. Також для уточнення проводяться комп'ютерна або магнітно-резонансна томографія головного мозку, будучи безболісними процедурами, вони дозволяють детально побачити область розташування гіпофіза і навколишні тканини мозку. Якщо відзначається погіршення зору, то також необхідна консультація окуліста.

Гіпофізарний нанізм лікується лікарем-ендокринологом. Основним методом відновлення рівня соматотропіну в організмі є замісна терапія: постійне застосування штучного соматотропного гормону. Щоб полегшити розрахунок дозування і введення гормону росту зараз розроблені спеціальні шприц-ручки для ін'єкцій.

При адекватної терапії відбувається збільшенняшвидкості росту до нормальних значень (8-12 см / рік), до початку лікування, як правило, спостерігаються всього 3-4 см / рік. У процесі статевого дозрівання необхідно включати в схему лікування статеві гормони.

Ефективність лікування безпосередньо залежить відпричини захворювання, його обумовило. Найчастіше хворі при адекватному лікуванні досягають нормального росту і адаптуються до умов навколишнього середовища.

Звертайтеся до фахівців при перших ознаках гіпофізарної недостатності!