Синдром Арнольда-Кіарі
Синдром Арнольда-Кіарі є важкоювроджену аномалію розвитку головного мозку людини. Суть її полягає в невідповідності розмірів задньої ямки черепа і інших, що знаходяться в цій області, мозкових структур. Це призводить до опущення з подальшим обмеженням мигдалин мозочка і стовбура головного мозку. Частота даної аномалії складає 4-8 випадків на кожні 95-100 тис. Чоловік.
В даний час патогенез даного захворювання точно не встановлено. Імовірно існує три патогенетичних фактора сприяють виникненню цього порушення:
- вроджені, спадково обумовлені невропатії;
- травматичні ушкодження клиновидно-потиличної і клиновидно-гратчастої частині схилу в результаті родової травми;
- гідродинамічний удар ліквору об стінку каналу спинного мозку, розташованого по центру.
У 1891 році Арнольдом Кіарі було виділено чотири типи аномалії, цією класифікацією користуються і по сьогоднішній день.
Синдром Арнольда-Кіарі першого типу полягає вопущенні задньої ямки черепа і прилеглих структур в хребетний канал набагато нижче, ніж рівень великого потиличного отвори. При другому типі аномалії присутній каудальная дислокація довгастого мозку, нижніх відділів хробака і IV шлуночка, а також досить часто розвивається гідроцефалія. Синдром Арнольда-Кіарі третього типу дуже рідко зустрічається, для нього характерно грубе зміщення всіх мозкових структур задньої черепної ямки. Четвертий тип представлений гіпоплазією мозочка. Четвертий і третій типи аномалії в більшості випадків несумісні з життям.
У 80% випадків синдром Арнольда-Кіарідіагностується разом з сирингомиелией - патологією розвитку спинного мозку, що характеризується розвитком кіст спинного мозку, які утворюються при опущенні задньої ямки черепа і здавленні в шийному відділі спинного мозку. Наявність цих кіст призводить до розвитку прогресуючої мієлопатії.
Синдром Арнольда-Кіарі: симптоми
Клінічна картина даного захворювання характеризується наявністю наступних симптомів:
- больовий синдром в шийній і потиличних областях, який посилюється при чханні і кашлі;
- зниження температурної і больової чутливості, а також м'язової сили верхніх кінцівок;
- спастичність кінцівок;
- запаморочення, непритомність, хиткість, що підсилюється при поворотах голови, зниження гостроти і якості зору.
У дуже запущених випадках до даних симптомів приєднуються короткочасні зупинки дихання (апное), ослаблення глоточного рефлексу і швидкі, мимовільні рухи очей.
У деяких випадках аномалія Арнольда-Кіарі можене мати ніяких проявів і виявляється абсолютно випадково при діагностичних процедурах. Діагностика даного захворювання проводиться за допомогою МР-томографії та комп'ютерної томографії з тривимірною реконструкцією всіх шийних хребців, а також потиличної кістки.
Синдром Арнольда-Кіарі: лікування
Призначається лікування залежить від стану хворогоі тяжкості захворювання. При таких первинних симптомах як головний і інші види болю, лікар може порекомендувати знеболюючі препарати і регулярні огляди. Деякі пацієнти відзначали полегшення при прийомі протизапальних препаратів, які можуть запобігти і навіть відстрочити проведення операції.
Найчастіше лікування аномалії лікарі вважають за кращепроводити хірургічним методом. Метою операції є зупинка прогресування змін структури хребта і мозку і стабілізація симптомів. При успішному проведенні хірургічного вмещательства значно зменшується тиск на спинний мозок і мозочок, а також відновлюється відтік ліквору. Існують різні техніки проведення операції, які залежать від наявності гідроцефалії. В середньому тривалість оперативного втручання становить півтори-дві години, період відновлення займає п'ять-сім днів.
</ P>
